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肝豆状核变性

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指由于铜代谢障碍所引起的一种疾病,其特点为肝硬化与双侧脑基底神经节变性同时存在,且须经专科 医生明确诊断,并同时必须具备下列全部条件: (1)临床表现包括:进行性加剧的肢体震颤,肌强直,吞咽及发音困难,精神异常; (2)角膜色素环(K-F 环); (3)血清铜和血清铜蓝蛋白降低,尿铜增加; (4)食管静脉曲张; (5)腹水。

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